骨髓纤维化

概述

骨髓增殖性肿瘤（myeloproliferative neoplasms, MPNs）旧称骨髓增生性疾病（myeloproliferative diseases, MPDs），是一组起源于造血干细胞，分化相对成熟，且以髓系造血细胞一系或多系克隆性过度增殖为特征的肿瘤性疾病。此类疾病与骨髓增生异常综合征或急性骨髓性白血病有关或产生，尽管骨髓增殖性肿瘤在与其他恶性血液疾病相比，有较良好预后。 1951年，血液学家威廉·达莫夏科（William Dameshek）首先提出了这一定义。在2008年世界卫生组织定义中，已改用新名，这反映出此类疾病的主要原因是更深层的基因突变。

常见症状

• 乏力
• 贫血
• 脾肿大
• 盗汗
• 体重下降

治疗方式

以对症支持、改善贫血及脾大症状为主，可选用靶向药物治疗，符合条件者可考虑造血干细胞移植，需专科随访。

饮食建议

均衡营养，进食易消化的高蛋白高维生素食物，少量多餐减轻脾大所致的腹部不适。