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骨髓增生异常综合征

血液科

概述

骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)又称骨髓發育不良症候群、骨髓生成不良症候群、骨髓化生不良症候群,是一组起源于造血干细胞或祖细胞的异质性髓系克隆性肿瘤疾病。 MDS的主要临床特征是髓系细胞发育异常(病态造血、无效造血),导致难治性单系、多系血细胞减少,骨髓呈增生状态而外周血细胞减少,可为单纯贫血,或白细胞减少,或血小板减少,或两系血细胞减少,或全血细胞减少。MDS具有高风险进展转化成急性髓系白血病(AML)。 MDS腫瘤細胞並不會轉為成熟血球細胞。患病初期一般沒有症狀。疾病晚期症狀包含疲勞、呼吸困难、易出血,並會增加感染風險。有些型別甚至會進展到急性骨髓性白血病。 風險因子包含過去曾接受過化療或放療、曾經接觸過某些特定的化學物質,如吸菸、農藥、苯、汞或鉛等。血球組成的改變可能會引起紅血球、血小板,或白血球減少。有些型會導致骨髓或周邊血的不成熟芽細胞增加。MDS的分型可透過周邊血檢和骨髓血球檢查的特定變化而定。 治療方法包含支持療法、藥物療法,以及骨髓移植。支持療法包含輸血、刺激紅血球生成,和使用抗细菌药。治療藥物包含來那度胺、抗胸腺球蛋白,以及阿扎胞苷等等…

常见症状

  • 贫血
  • 出血倾向
  • 反复感染
  • 乏力
  • 面色苍白

治疗方式

以支持治疗、去甲基化药物等综合治疗为主,部分高危患者可考虑造血干细胞移植,需在血液科评估病情后个体化治疗。

饮食建议

加强营养,进食清洁、易消化的高蛋白高维生素食物,注意饮食卫生预防感染。

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