
嗜铬细胞瘤
内分泌科概述
嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma),广义上是起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位嗜铬组织的嗜铬细胞肿瘤,狭义上特指发生在肾上腺髓质者,或是统称PPGL(pheochromocytoma and paraganglioma,嗜铬细胞瘤和副神经节瘤)。由于瘤体持续或间断地释放大量儿茶酚胺,因而引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。 约80-85%嗜铬细胞瘤生长在肾上腺髓质,但有少数(15-20%)生长在肾上腺髓质外副神经节系统(又称副神经节瘤)。绝大多数为散发性,少数为家族性。临床表现多变,主要表现为儿茶酚胺分泌过多引起的症状和体征,特别是阵发性高血压,其他如心率快、心悸、头晕、头痛、亢奋、发热、多汗等交感神经兴奋现象。嗜铬细胞瘤患者年齡大多為20歲至50岁之間。肿瘤若为头颈部的副神经节瘤,還會造成患者出現耳鸣、听力丧失、呼吸困难和声音嘶哑等症狀。
常见症状
- 阵发性高血压
- 头痛
- 心悸
- 多汗
- 面色苍白
治疗方式
确诊后先用α受体阻滞剂充分扩容准备,再联合β受体阻滞剂控制心率,最终行肿瘤手术切除。
饮食建议
均衡饮食保证充足盐分和水分以扩容,避免咖啡因和酪胺含量高的食物。
