特发性肺纤维化

概述

特发性肺纤维化(Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF)，台灣俗名為菜瓜布肺，是最常見的不明原因間質性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia, IIP)。IPF 的定義為一種特定型式、成因不明的慢性漸進性纖維化的間質性肺炎、病灶只局限於肺部、好發於老人族群且符合尋常性間質性肺炎(usual interstitial pneumonia, UIP) 的病理學及影像學特徵。目前菜瓜布肺的致病原因不明，只知罹病後肺間質會不斷產生纖維化。肺间质的广泛纤维化形成而導致肺组织增厚，造成不可逆转地丧失肺组织氧气交换的能力，是一致命的呼吸系统疾病。 一般而言，菜瓜布肺的預後不佳，造成病人漸進性的呼吸困難、肺功能惡化，而罹病期間，患者很有可能會發生急性惡化，急性惡化會導致呼吸衰竭，甚至死亡。根據研究，患者發生急性惡化之後，死亡率高達五成以上，相當危險。因此菜瓜布肺的治療，除了著重在疾病病程的控制，也應預防急性惡化的發生，這部分就必須借重藥物的幫助。 過往在診斷及治療上並沒有國際共識，因此2000年美國胸腔醫學會(ATS)與歐洲呼吸醫學會(ERS…

常见症状

• 进行性气短
• 干咳
• 乏力
• 杵状指

治疗方式

目前无根治手段，可用抗纤维化药物延缓病情进展，重症者考虑长期氧疗及肺移植。

饮食建议

均衡营养，少食多餐减轻呼吸负担，坚持戒烟。